l موسو عةة متكآملة ع‘ـنً امرآض الدم l

مقدمة لأمراض الدم




لكريات الدم الحمراء وظيفة أساسية و هي حمل الأوكسجين O2 من الرئتين إلى الأنسجة و حمل ثاني أوكسيد الكربون CO2 من الأنسجة إلى الرئتين ليتخلص منه الجسم و يقدر عمر كريات الدم الحمراء ب(120) يوماً, و لكي تقوم الكرية الحمراء بعملها يجب أن تحتفظ بشكلها الدائري الطبيعي و تحتوي على مادة بروتينية متخصصة بهذا الغرض هي الهيموجلوبين و يتكون الهيموجلوبين من أربعة جزيئات هيم تحتوى على ذرات الحديد في حال الاختزال (فرروس Ferrous Fe+2) , الجلوبين (Globin ) و هو الجزء البروتيني المتكون من أربعة سلاسل أحماض أمينية


Amino AcidChains.







تركيب الهيم Heme , لاحظ ذرة الحديد في الوسط في حال الإختزال.



يوجد في دم الإنسان الطبيعي أربعة أنواع من السلاسل الأمينية الطبيعية و هي:



- سلسلة ألفا ( Alpha Chain) .
- سلسلة بيتا (Beta Chain).
- سلسلة جاما (Gamma Chain).
- سلسلة دلتا (Delta Chain).
ينتج عن اتحادها ثلاثة أنواع من الهيموجلوبين الطبيعي في دم الإنسان بنسب متفاوتة و هي:





النوع
هيموجلوبينA2
هيموجلوبينF
هيموجلوبينA
التركيبة
2 ألفا + 2 دلتا
2 ألفا + 2 جاما
2 ألفا + 2بيتا
النسبة الطبيعية
3.2-1.5 %
0.8-0.5 %

98-96 %


المصدر ا لأساسي لإنتاج كريات الدم الحمراء هو نخاع العظام (Bone Marrow) و لكن في حالات فقر الدم الشديد مثل حالات تكسر الدم يبداء ا لكبد و الطحال بإنتا ج الكريات كمساعدة للنخاع مما يؤدي إلى تضخمهما.




-رمز ألفاα
-رمز بيتاβ




-رمز جاماγ

-رمز دلتا δ


A = Adult يعني بالغ أي هيموجلوبين A يعني هيموجلوبين البالغين. رمزه α2 β2
F = Foetal يعني جنيني أي هيموجلوبين F يعني الهيموجلوبين الجنيني. رمزه α 2γ2
A2= Adul يعني بالغ 2 أي هيموجلوبين A2 يعني هيموجلو بين البالغين2 . رمزه α 2δ2

لدى الإنسان الطبيعي جينان (بصمة وراثية) لإنتاج السلسلة بيتا و أربعة جينات لإنتاج السلسلة ألفا و جينان لكل من دلتا و جاما.








صورة مجهرية لكريات الدم الحمراء الطبيعية و في أعلى اليسار كرية بيضاء



صورة مجهرية لكريات الدم الحمراء الطبيعية



صورة مجهرية لكريات الدم البيضاء ذوات النواة المفصصة الطبيعية